Von Willebrand Hastalığı
Von Willebrand Hastalığını Nasıl Tanımlarız?
Von Willebrand Hastalığı kanama bozukluğu ile ilişkilendirilen bir tür hematolojik rahatsızlıktır. Vücudumuzda kanama meydana geldiğinde trombositler kanamayı durdurmaya çalışır.Bu hücrelerin kanama yerinde toplanabilmesi için Von Willebrand Faktöre (VWF) ihtiyaç vardır.Bu protein aynı zamanda pıhtılaşma faktörlerinden, Faktör VIII’i de taşımakla görevlidir. Von Willebrand Faktör eksik veya anormal olduğunda kanamaya yatkınlık meydana gelir.
Von Willebrand Hastalığının Sebebi Nedir?
Anneden ve babadan hastalık geninin alınmasıyla, kalıtımsal olarak geçiş gösterir. Ancak nadir olmakla birlikte sonradan edinilmiş olarak da gelişebilir. Esansiyel trombositemi (vücudun çok fazla trombosit ürettiği nadir bir hematolojik bozukluk) veya Kronik Lenfositik Lösemi gibi VWF’yi etkileyen bir hastalık ile ilişkili olarak gelişebilir.
Von Willebrand Hastalığın Tipleri Nelerdir?
Von Willebrand Hastalığı 3 tip içermektedir
- Tip 1: En yaygın görülen formudur, yaklaşık olarak her 4 hastanın 3’ünde Tip 1 Von Willebrand Hastalığı görülür. İnsanlar yeterli VWF yapamazlar veya ürettikleri VWF’ü çok hızlı dolaşımdan atarlar.
- Tip 2: Anormal VWF üretirler.
- Tip 3: En nadir görülen ve en şiddetli kanamaya yol açan tipidir. Hiç VWF üretilmez ya da aşırı hızlı şekilde dolaşımdan atılır. Genellikle yaşamın erken dönemlerinde görülür.
Von Willebrand Hastalığında Ne Gibi Semptomlar Görülmektedir?
Semptomlar hastalığın tipine göre değişir. Tedavi gereksinimi olmayan hastalar olduğu gibi, çok ciddi kanama görülen hastalar da olabilir. Semptomlara örnek:
- Bir neden olmaksızın diş eti kanaması
- 10 dk ’dan uzun süren burun kanaması
- Uzun süren(7-10 gün arası) ve yoğun kanama görülen adet dönemleri
- Doğumdan sonra ortaya çıkan ağır kanama ( doğumdan 5-20 gün sonra bile ortaya çıkabilir)
- Herhangi bir yaralanma olmamasına rağmen kolayca morluk oluşması
- Küçük tıbbi prosedürler veya cerrahi sonrası beklenenden fazla kanama olması
- Midede, bağırsakta ya da eklemde şiddetli kanama ( çok nadir görülür)
Tanısal Değerlendirme Nasıl Yapılır?
Von Willebrand Faktör eksikliğinin tanısında kanama öyküsü çok önemlidir. Ayrıca kalıtımsal geçiş gösterdiği için ailenin diğer üyelerinde bu hastalığın olup olmadığı sorgulanır.Eğer beklenen yaşın üstündeki kişilerde bu hastalık bulguları varsa ilişkili hastalıklar yönünden değerlendirilmelidir. Von Willebrand Faktör düzeyinin miktarı ve aktivitesinin ölçümü tanı için yapılacak testler arasındadır.
Von Willebrand Hastalığı Tedavisi nedir?
Tedavinin yönetimi açısından hangi tip Von Willebrand Hastalığına sahip olduğunuz önemlidir. Bazı hastalar ek önlemlere ihtiyaç duymayabilir.Diş ameliyatı dahil her türlü tıbbi müdahale ya da cerrahi girişimde mutlaka hematoloji doktorunuzu bilgilendirmeniz gerekir.Genel olarak kanamaya neden olabilecek ilaçlardan kaçınılır, pıhtı çözünmesini engelleyen ilaçlar duruma göre önerilebilir.Kandaki faktör düzeyini arttırıcı ilaçlar (desmopressin gibi) tedavi kullanılan bir başka yöntemdir.Son olarak tedavinin bireyselleştirilmesi gerektiği ve hastaların yakın izlemde tutulması gerektiği unutulmamalıdır.